根據衛生署統計,目前全台約有 1,300 位血友病患者;血友病屬於重大傷病,是一種先天出血性血液凝固異常疾病,原因為血液中缺乏了能夠讓血液凝固的一種蛋白質 - 凝血因子 ,造成出血時血液無法正常凝固。血友病主要可分為 A 型 ( 80 % ) 與 B 型 ( 20 % ),病人由出生到老一旦受傷或開刀,就會血流不止,嚴重者甚至有生命危險,尤其肌肉關節腔內經常出血而引起腫脹和疼痛;更由於經年累月無法充份治療和止血,終會造成關節變形僵硬、肌肉萎縮、殘廢跛行等現象;患者以男性為主要族群,且終生需要注射凝血因子。
2012 年國際血栓暨止血醫學會於英國最新的研究報告中指出 , A 型血友病患更換使用新一代第八凝血因子,在每 1,000 名病患中產生抗體的發生率為 3.3 ,相較於 2011 年發表的 2005 - 2009 年研究報告顯示,接受過治療的 A 型血友病患者發生抗體的機率為 5.54 ( 每 1000 位治療病友 / 每年 ) ;代表患者若轉換使用新一代第八凝血因子產生抗體的風險並不會增加。
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於今年初新成立的雙和醫院血友病中心,是目前全台率先與英國同步使用新一代第八凝血因子的醫療院所,且針對血友病患的個別需求提供整合性的照護服務,急診室也有建立完善的 SOP ,可就近照顧新北市血友病患者,提供高品質且方便的就醫選擇。
雙和醫院內科部暨血液腫瘤科 趙祖怡 主任
雙和醫院血液腫瘤科主治醫師 蘇勇誠 表示,血友病主要可分為 A 型與 B 型, A 型是缺乏第八凝血因子, B 型是缺乏第九凝血因子;而血友病的治療上,是以補充缺少的凝血因子,來增加患者體內的因子濃度,讓凝血作用能正常進行。凝血因子補充製劑有兩種來源,一種是藉由捐血取得的人類血漿,但使用上必須經過嚴格的檢驗程序以偵測病毒,再以純化、病毒去活化等過程,以降低 B 型、 C 型肝炎、後天性免疫不全( HIV)等病毒感染的風險;另一種較安全的基因重組技術製成的非血源性血液製品,使用此種凝血因子,可大幅降低感染疾病的機會。
英國目前全面轉換使用的新一代第八凝血因子是屬於基因重組技術製程取得的,而其安全性也較舊一代的第八凝血因子高;安全性較高的原因是因其製程中 ,改採用合成親和性配體來純化第八因子,透過奈米過濾等最先進的純化過程以排除病毒感染風險,更進一步提升血友病患者的用藥安全性。
雙和醫院血液腫瘤科主治醫師 蘇勇誠
血友病患者在接受凝血因子補充治療後,有些病友會產生凝血因子的抗體,這種抗體,會影響凝血因子的治療效果,一般統計約有 5 % - 10 % 的 A 型血友病患者、 2 % - 3 % 的 B型血友病患者會出現這種情況。蘇勇誠 醫師表示,根據國際血栓暨止血醫學會 ( ISTH ) 主席 Prof. Hay 所主導英國最新的研究報告指出 ,在 2005 - 2009 年的分析顯示,已接受過治療的 A 型血友病患者發生抗體的機率為 5.54 ( 每 1000 位治療病友 / 每年 ) 。
血友病患者 葉先生 ( 左 ) 及 葉媽媽 ( 右 )
而 A 型血友病患者在更換使用新一代第八凝血因子試驗中發現,產生抗體的發生率為 3.3 ( 每治療 1000 病友 / 每年 );此結果顯示病友轉換使用新一代第八凝血因子,不會增加產生抗體的風險。目前英國 A 型血友病患者已全面更換使用新一代的第八凝血因子;雙和血友病中心是全國率先採用新一代第八凝血因子,與英國治療技術水平同步,提供患者安全性更佳的用藥選擇。
血友病患者 汪同學
雙和醫院內科部暨血液腫瘤科 趙祖怡 主任表示,血友病其實不難照護,只是需要多費點心。除了血液科醫師定期評估給予凝血因子外,還需要其他專科醫療團隊的共同投入;整合各科別的醫療專業,針對血友病患個別的需求提供整合性的服務,可使患者獲得有品質且便利的醫療照護。 2012 年初,雙和醫院成立新北市第一家血友病中心,其醫療團隊皆為多年投入血友病照護的專業醫療人員,血友病中心除了提供每個血友病患整合性的服務外,也與雙和醫院急診室建立了一套完整的血友病急救 SOP 及 24 小時的緊急聯絡電話,以確保能在第一時間掌握患者的狀況,採取即時又正確的救護措施。
雙和醫院血液腫瘤科主治醫師 蘇勇誠
此外,血友病患者因病情需要,需頻繁的往返血友病中心做定期的照護與評估,但因行動不便,故常造成傷病率的提升;有鑑於此,趙主任建議:血友病患者在醫療院所的選擇上,應選擇醫療資源齊全且離家距離較近的血友病中心,對需要時常回診的血友病患者來說才是最正確且方便的選擇。
雙和醫院內科部暨血液腫瘤科 趙祖怡 主任
家住新北市的血友病患者葉先生也表示,原先在其他血友病中心做照護治療,但因路途程遙遠,常常必須請假就診,讓葉先生在工作上受到影響;今年雙和醫院成立了血友病中心,葉先生省去不少舟車勞頓的時間和風險,得以就近治療;葉先生還強調,在雙和血友病中心他不但獲得各方面的治療新資訊,中心的醫護人員也會定期關心和追蹤病友的情況,讓他很感動也很安心。
血友病患者 葉先生